冰桶挑战 不忘初心

　　前不久，一项名为冰桶挑战的接力活动，通过社交网络从北美风靡至国内，从名人圈蔓延到了社会大众。很快，这场活动也波及到了小编身边，在《科学之友》的微信群里小编看到身患感冒的同事仍勇敢接受冰桶挑战的视频，此举激励了不少群友跃跃欲试。在此，小编想提醒的是，在冰桶挑战成为一场公益表演的时候，我们需不忘这一活动的初衷：关注渐冻人。

　　渐冻人——被冰封的孤独

　　“如果人生最大的痛苦是下十八层地狱，那么渐冻人就活在第十九层地狱。”台湾一位治疗渐冻人的神经内科医师曾这样感叹。

　　早在1869年，法国的一位神经科医生便发现了渐冻人症。1939年6月21日，美国著名棒球明星劳·葛瑞格被确诊为运动神经元病，同年7月4日，劳·葛瑞格最后一次披上洋基队战袍出现在赛场上。他在与运动神经元病顽强抗争2年后，于1941年辞世。2000年在丹麦举行的国际病友大会上，正式将每年的6月21日确定为“世界渐冻人日”。创设这个日子的宗旨是希望更多的社会大众了解、关注和重视运动神经元病这一恶疾。

　　渐冻人只是我们一个形象的俗称，在医学上，这种病称肌萎缩侧索硬化症（简称ALS或MND症），发病率约为十万分之四。正如它的名字一样，得病的人像被冰雪冻住一样，丧失任何行动能力，但这个过程不是迅速的，而是身体一部分一部分地萎缩和无力——今天是腿，明天是手臂，后天到了手指，连控制眼球转动的微少肌肉也不例外，最终等待他们的是呼吸衰竭。而这一切都在他们神志清醒的情况下发生，他们清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。

　　专家指出，ALS只有10%是遗传的，另外90%是散发的，可能是基因突变或者其他原因导致脊髓前角损伤引起。ALS病作为一种罕见病，在社会上还属于大众认知的盲区。渐冻人虽然会因为肌肉萎缩逐渐丧失生活自主能力，但他们的认知能力和意识往往不受影响，因此常被称为“清醒的植物人”。在过去30年里，患有运动神经疾病的英国物理学家斯蒂芬·霍金一直用残存的肢体能力，表达这颗世界上最聪明大脑里的所思所想。他的成功让千千万万的渐冻人有了精神上的榜样。

　　在世界卫生组织罗列的5大绝症之中，ALS与癌症和艾滋病齐名，在中国有10万～20万ALS患者。无论国内还是国外，一个令人悲哀的现状是：渐冻人的治疗一直没有太多进展，也无法根治，目前只能通过服药来减缓疾病发展，而患者的平均存活时间只有3年。

　　由于渐冻人的治疗费用比较昂贵，国外一些民间的公益组织，都通过各种形式来募集善款，帮助生活贫困的家庭。相对于国外的渐冻人群体，国内的更鲜为人知。以往，他们被笼统地称为“罕见病人”。尽管国内有ALS协作组织，但高昂的药费与“无解的命题”，使得他们的处境更为艰难。长期以来，绝大多数制药企业考虑到罕见病药物的市场需求量小、研发费用昂贵等因素，不愿对其进行开发。直到近年来，随着生物技术的发展，以及美国、欧盟等国的罕见病药物在相关法律的保障下，国际上才研制出少数相关的治疗药物，所以国内的ALS患者主要依赖进口药品。但进口药品价格昂贵，远不是国内的平均收入水平所能消费起的。国内曾针对2400名渐冻人用药情况作过调查，仅有1/3的人有经济能力吃上该药。

　　渐冻人王甲的冰点人生

　　王甲3岁拿笔，会写会画，7岁上书法班，1.8m的个头，是天生的衣服架子，工人家庭出身，曾经天生一股“万人迷”的气质。2007年8月，职工运动会上，王甲夺得百米冠军；9月，说话开始变得迟钝；10月，王甲喝水时玻璃杯从手中跌落……谁也没有料到，上天只愿意给王甲24年的幸福生活。2007年，时年24岁的王甲，接到确诊的“判决”，从一个风华正茂的大学毕业生到有口难开的ALS患者，刚刚展开的美好生活在他面前戛然而止。

　　如今的王甲戴着呼吸机靠坐在轮椅上，“呼呼”地喘着粗气。从2014年春节开始，他需要24h依靠机器才能维持呼吸这项基本运动。王甲的母亲邓江英称，一个月下来，王甲的花费在6000元左右，而一家三口的日用开支每月只有三五百元。

　　陷在轮椅里的王甲常常安静地望着电视，NBA比赛是他平日里最喜欢看的节目。球员的英姿摇曳在赛场上，而他，则永远留在了身后墙上的旧照里。在网友许虹和友人的资助下，王甲一家人搬进了大房子，免费居住3年。平时的治疗费也是许虹想办法筹措的。原本被“判刑”2年左右的王甲已经坚持了6年半。每天，王甲的最大任务就是让自己吃得多一些，再多一些。而喂饭是需要技术的，如投飞镖一样迅速将食物投入到王甲的咽喉深处。所有食物要打碎成糊状，太稀了，容易呛到，太干了，咽不下去。“他小时候都没这么细致过。”母亲邓江英说。

　　王甲的头始终向右耷拉着，喉咙呼噜呼噜响，歪斜的嘴角流出的口水滴在胸前的纸巾篓里。整个身子被固定在椅背上，随时都有瘫软下去的可能。清华大学的几名老师和学生专门为王甲研制了一种软件。几年来，王甲在亲友的协助下，完成了平面设计60余幅，甚至为玉树地震创作了公益海报。

　　吃、拉、睡，王甲仿佛是个襁褓里的婴儿，一切交由年近花甲的父母。邓江英和丈夫遵循一个自制的时间表，每天早上8点开始忙乎，直到晚上洗完澡把他扶上床，晚间每隔两小时要给王甲翻一次身。两人每天交替着到小区下面买买菜、透透气。白发人照顾黑发人的场景，令人唏嘘。

　　2010年6月的一天，王甲给霍金写了一封信。

　　“亲爱的霍金爷爷：您好！悠悠岁月中，我们好像被时光咬去漂亮尾巴的斗鱼，失去了原来的美丽，本来没有缘由给您写信，只有默默地敬仰和祝福。但是相同的命运和经历，让我鼓起勇气拿起沉重的鼠标，亦步亦趋地写下这铿锵有力的文字。用一句中国的古语，同是天涯沦落人，相逢何必曾相识。您创造了伟大的物理宇宙科学，被誉为继爱因斯坦后最伟大的科学家，被英国授予21世纪最伟大的人物，您为人类所作的贡献，是人类文明发展史上光辉灿烂的一笔，将被世人永远称颂。我相信您一定是承受了常人无法承受的痛苦，克服了太多的阻力，才取得今天的成就。这一点我是感同身受，我是来自中国的一个渐冻人，今年27岁，如今全身只有一根手指能轻微地动……”

　　20天后，王甲收到了霍金的回信，“我对你的寄语是，将注意力放到残疾不能阻挡的事业上，并且坚定地将它做下去！总有些事情是你能够去做，并且可以做得很好的！只要还有生命，就不应该放弃希望……像斯巴达勇士那样，冲破死亡的囹圄，站在生命之巅。”

　　霍金的回信给了王甲很大的鼓励，“我要像个勇士般，即使手中的战矛已残，依然选择坚守在这片贫瘠的土地上，战斗下去！”王甲在他的微博中这样写道。

　　身处如此窘境，王甲依然能够面带微笑，仅是完成微笑这个动作，对他来说已很艰难。博客里，他多次呼吁设立“渐冻人症”病人的专项基金，为了写一封800多字的信，王甲花了3天的时间。“这是我最大的心愿，无论成功失败，只要努力过，就没有遗憾，就像我为我的生命付出的一切。”

　　2014年8月17日，性格天生不服输的王甲第一次看到冰桶挑战的信息，得知这是为渐冻人患者筹款时，他竟然跟身边的亲人说：“也给我来桶冰水！”他的想法势必会被“无情地”驳回，作为一个渐冻人患者，王甲说自己想要身先士卒。后来王甲在微博中表示：“看到冰桶挑战的活动能够在全球范围内火起来真的很欣慰，不管是娱乐还是慈善，都超过了最初的期望，越来越多的人开始了解关注渐冻人，让我们不再孤单。”

　　通过冰桶挑战这项有些游戏化的慈善活动，借助名人效应，更多的人了解到了渐冻人症，并因此开始关注这种罕见的疾病并献出爱心。我们期待着随着科学技术的不断发展，渐冻人们能够得到更好的辅助生活设施和医疗条件。我们也期待，人类能够早日攻克渐冻人症来！

　　Tips“冰桶挑战”要“悠着点”

　　“冰桶挑战”中，挑战者需要一下子将一桶冰水从头浇到脚。这种零度的瞬间刺激，对于健康会否造成隐患，导致一些疾病急性发作呢？

　　专家问答：“冰桶挑战”，首先挑战脑血管。从头部猛地浇下冰水，会刺激脑部血管，引起血压瞬间升高，心跳迅速加快。对于健康的年轻人来说，偶尔为之没有多大问题，因为头部是人体最耐冷的部位。但有高血压、心脏病等心脑血管疾病的人，还是得“悠着点”。另外，颈椎不好的人也应谨慎。

　　一大桶冰水突然倒下，颈部肌肉突然被冰水刺激，容易产生痉挛，也会有一定概率造成颈椎的损伤。所以建议大家根据自己的身体情况决定是否接受挑战，不要盲目尝试。

　　整理|秦改梅